Этиология. Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭ КРС, BSE) впервые в миребыла зарегистрирована в Великобритании, в 1986 году. В 1988 г. было доказано, чтопричиной возникновения ГЭ КРС является кормление крупного рогатого скота мясокостноймукой, полученной из тканей жвачных животных.В результате экспорта из Великобритании кормов животного происхождения иинфицированных животных в инкубационной фазе развития, преимущественно в течение1980-х, до выявления причины возникновения ГЭ КРС, болезнь появилась в странахЗападной и Центральной Европы, а затем в Японии, Канаде и США. Регионы и страны, вкоторых появилось это заболевание, понесли большие экономические потери, связанныес уменьшение сбыта говядины и живого КРС, а также затратами на проведениемероприятий по борьбе с ней.Особенностью ГЭ КРС является длительный инкубационный период, в среднем 4-7лет. Заражение через инфицированный корм происходит наиболее часто в течениепервого года жизни животного по следующей причине. Важным фактором экономическойэффективности в молочном животноводстве является сокращение времени откормакоровы от рождения до первой лактации. Наиболее эффективный способ сократить этовремя – кормление животного концентратами с высоким содержанием белка. Самыйдешевый корм с высоким содержанием белка – мясо-костная мука, которую вВеликобританииидругихевропейскихсельскохозяйственныхживотныхисследовании развития эпизоотической ситуации по этой болезни было установлено, чтосамая ранняя дата рождения инфицированного агентом ГЭ КРС животного – 1974 г.В середине 90-х годов прошлого столетия у людей был выявлен новый вариантаболезни Крейтцфельдта-Якоба (вБКЯ), и было доказано, что причиной его возникновенияявляется заражение человека возбудителем ГЭ КРС через продукты питания из тканейкрупного рогатого скота, инфицированного агентом губкообразной энцефалопатии.Патогенез, особенности инфекционного агента ГЭ КРС и других прионных болезнейПрионные болезни - летальные нейродегенеративные болезни, выявленные умлекопитающих животных нескольких семейств. Наиболее известны прионные болезни уживотных, принадлежащих к семействам: полорогих, оленевых, кошачьих, куньих иприматов. Прионные болезни известны и у человека. В основе их лежат генетические,инфекционные или спорадические механизмы. Одни прионные болезни животных ичеловека известны давно, другие, например, губкообразная энцефалопатия крупногорогатого скота (ГЭ КРС, BSE) и ставшие следствием заражения агентом ГЭ КРС прионныеболезни у зоопарковых животных семейств кошачьих и полорогих, - появились в 80-е годыпрошлого века.Инфекционным агентом ГЭ КРС является прион, или патогенная инфекционнаяизоформа прионного белка PrPBSE. Нормальная форма прионного белка (PrPC) являетсябелком клеточной поверхности не только нейронов, но и других клеток. Клеточныйприонный белок известен у всех животных, начиная от нематод до позвоночных. Прионуникален среди всех прочих инфекционных агентов и отличается от них по структуре,способу репликации, возникновению и протеканию инфекционного процесса.
PrPBSE отличается от PrPC только пространственным расположением участковаминокислотных цепей, что приводит к изменению физико-химических и биологическихсвойств. Изоформа PrPBSE способна собираться в надмолекулярные комплексы – «скрепи-ассоциированные фибриллы», и, при контакте с нормальным клеточным прионнымбелком вызывать его пространственную изомеризацию, результатом которой являетсяпревращение молекулы нормального прионного белка в патогенную изоформу. Процессизомеризации протекает без участия каких-либо других факторов. По этой причине поискфармакологических средств профилактики и лечения прионных болезней до настоящеговремени не дал существенных результатов. Также отсутствуют иммунологическиепротективные средства против этой болезни, организм животных не вырабатываетантитела против патогенной изоформы прионного белка. PrPBSE устойчива к протеиназам ине может быть метаболизирована в организме животных. Конформационная модификацияPrPC с образованием аномальной, инфекционной формы (PrPBSE), является молекулярнойосновой прионных болезней.
Клинические признакиПоскольку появившиеся клинические признаки связаны, в основном, с отклонениемв поведении, то они могут быть обнаружены только при постоянном наблюдением заживотными. В начале заболевания клинические признаки ГЭ КРС нехарактерны и могутзамеченыпреимущественночеловеком,постоянноухаживающимзаэтимиживотными и хорошо знающим их нормальное поведение.Наиболее частыми клиническими признаками ГЭ КРС являются следующие:
1.-облизывание ноздрей и носового зеркальца;
2.-агрессивное поведение;
3.-боязнь входа в ворота;
4.-боязнь мнимых препятствий;
5.- преодоление кажущихся препятствий сильным прыжком;
6.- поднятие хвоста при беге;
7.- чесание уха задней ногой;
8.- широко расставленные ноги в покое;
9 гиперчувствительность к звуку, свету, прикосновениям, проявляющаяся в виде судорогили гиперсаливации;10.- подкашивание задних конечностей вследствие атаксии;
11.- выгибание дугой спинного отдела позвоночника;
12.- лягание при легком касании задней конечности
13.- атаксия задних конечностей, вставание по лошадиному;
14.- животные не могут встать в терминальной фазе болезни.
Иногда ранние клинические признаки ГЭ КРС могут быть похожими на таковые приметаболических или других инфекционных болезнях, поэтому единственным надежнымспособом диагностики ГЭ КРС являются лабораторные диагностические исследования,основанные на выявлении инфекционного агента этой болезни иммунологическимиметодами.
Лабораторная диагностикаДиагностическомуисследованиюподлежатвсеживотные,проявившиеклинические признаки губкообразной энцефалопатии. Также проводится мониторинг ГЭКРС у животных групп риска, преимущественно вынужденно убитых по каким-либо причинам, а также павших, основанный на выявлении лабораторными методами агентагубкообразной энцефалопатии у животных возрастом от 30 месяцев.Уживотныхгрупприска:имевшихклиническиепризнакигубкообразнойэнцефалопатии, вынужденно убитых или павших, а также здоровых животных, ввезенныхиз стран, неблагополучных по губкообразной энцефалопатии и выбракованных повозрасту,берутпробустволовойчастимозга,замораживаютинаправляютвдиагностическую лабораторию.Для диагностических целей используют стволовую часть мозга КРС в областизадвижки (obex), поскольку именно в данном месте происходит наибольшее накоплениеPrPScивидимыепатологическиеизменения.Послеотделенияголовыобразецпродолговатого мозга (включая область задвижки) извлекают через затылочное отверстиеспециальной ложечкой или другим аналогичным инструментом. Прижизненных методовдиагностики губкообразной энцефалопатии не существует.Исторически первым методом диагностики ГЭ КРС является гистологический метод,основанный на выявлении вакуолизации нейронов и их отростков в некоторых отделахстволовой части мозга КРС.
Блоки ткани мозга крупного рогатого скота, положительного по ГЭ КРС, былиполучены из Центральной научной ветеринарной лаборатории Республики Ирландии.ВРоссийскойФедерациилабораторноедиагностическоеисследованиегубкообразнуюэнцефалопатиюкрупногорогатогоскотавцеляхэпизоотической ситуации в настоящее время проводят иммуноферментным методом всоответствии с инструкцией к диагностическому набору: IDEXX HerdChek* BovineSpongiform Encephalopathy (BSE)-Scrapie Antigen Test Kit.. Если возбудитель не выявлен,соответствующее животное признают неинфицированным.Если в результате лабораторного диагностического исследования экспресс-методомполучен положительный результат, то проводят исследование референтным методом. внастоящее время это иммуногистохимический метод или иммуноблоттинг.В 1997 г. в ФГБУ «ВНИИЗЖ» был разработан иммуногистохимический методдиагностики ГЭ КРС, и в 2001 г. утверждены соответствующие методические указания: -«Методические указания по выявлению патогенной изоформы прионного белка в тканиголовного и спинного мозга крупного рогатого скота иммуногистохимическим методом».(Рыбаков С.С., Егоров А.А., Рябоконь А.А., Гусева Е.В., Вольпина О.М., Жмак М.Н., КомаровИ.М.) Утверждены Департаментом ветеринарии Минсельхоза РФ 07.06.2001. № 13-5-02/0089, М. 2001 г. 12 с. Блоки ткани мозга крупного рогатого скота, положительного по ГЭ КРС, былиполучены из Центральной научной ветеринарной лаборатории Республики Ирландии.Еслиположительныйрезультатлабораторногоисследованияметодомподтвержденреферентнымметодом,тоэтоявляетсяположительного диагноза на губкообразную энцефалопатию крупного рогатого скота уэтого животного и проведения комплекса неотложных мер для защиты здоровья людей иживотных от заражения агентом губкообразной энцефалопатии. Для подтверждениядиагноза проба направляется в Референс-центр МЭБ по ГЭ КРС.
Фармакологические и иммунологические средства профилактики ГЭ КРС донастоящего времени не созданы в связи с особенностями инфекционного агента этойболезни, прежде всего, с отсутствием каких-либо вспомогательных факторов превращенияклеточного прионного белка в патогенную изоформу.Профилактика ГЭ КРС основана на выполнении контролируемого как санитарно-карантинными, так и лабораторными методами запрета на кормление крупного рогатогоскота мясокостной мукой и другими кормами из тканей жвачных животных.Противоэпизоотические меры при выявлении губкообразной энцефалопатии крупногорогатого скотаПри получении от диагностической лаборатории заключения о положительномдиагнозе на ГЭ КРС необходимо проведение следующих мероприятий:
- на основании сведений о регистрации животных проводят выявление всех животных,которых в течение первого года жизни кормили теми же кормами, как и заболевшее ГЭ КРСживотное;
- если сведений о происхождении корма нет, или надежность таких сведений сомнительна,проводят выявление всех животных, рожденных в течение года до и года после рождениязаболевшего животного, которых кормили потенциально инфицированным кормом;
- также на основании сведений о регистрации необходимо выявить потомство заболевшейГЭ коровы, рожденное в последние 2 года перед заболеванием;
- необходимо выявить всех потенциально инфицированных животных, как в стадепроисхождения, так и проданных в другие животноводческие предприятия;
- выявленные потенциальноинфицированные животные подлежат маркированиюнесмываемой меткой, изъятию у владельцев (с составлением соответствующих актов ивыплатой компенсации), и санитарному убою. Стволовую часть мозга направляют надиагностическое исследование. В случае лабораторного подтверждения инфекции ГЭ КРС,туши подлежат уничтожению сжиганием или захоронением.
Сцельюпредотвращенияконтаминациимяснойпродукцииматериаламиспецифичного риска при выделке туш подлежат отчуждению и уничтожению сжиганиемили захоронением как биологические отходы 1 категории риска:миндалины и дистальный отдел тонкого кишечника у крупного рогатого скота всехвозрастов;головной и спинной мозг, глаза, череп и позвоночник у крупного рогатого скотавозрастом от 12 месяцев;
Из неблагополучного предприятия приостанавливают вывоз кормов.Внеблагополучномпредприятииберутпробыкормовинаправляютлабораторное исследование, на наличие генома жвачных животных.Если в результате исследования корма выявлен геном жвачных, то в отношении всехживотных,получавшихэтоткорм,проводятмерыкакпротивпотенциальноинфицированных.С целью выявления источника заражения необходимо определить происхождениекормов в неблагополучном по ГЭ КРС животноводческом предприятии за период от 2 летдо рождения заболевшего животного до 1 года после его рождения, и определить всепредприятия, продукция которых потенциально могла содержать белок жвачных.Провести лабораторные исследования кормов на белок теплокровных в данномживотноводческомпредприятииивпредприятияхкормовойпромышленностипоставщиках кормов или сырья для производства смешанных кормов;
Условия для отмены ограничений, связанных с возникновением ГЭ КРСОграничения, связанные с возникновением. ГЭ КРС, отменяют при выполненииследующих условий:
- все потенциально инфицированные животные, получавшие тот жесамый корм, что и животное, заболевшее ГЭ КРС, установлены, направлены на санитарныйубой, стволовая часть мозга исследована в лаборатории на ГЭ КРС, туши потенциальноинфицированных ГЭ КРС животных уничтожены сжиганием или захоронены.В этом случае ограничения на продажу КРС или направление на убой клиническиздоровых животных с целью реализации продукции отменяют как в животноводческомпредприятии, в котором было выращено заболевшее ГЭ КРС животное, так и вживотноводческихпредприятиях,вкоторыебылипроданыпотенциальноинфицированные животные.Если в результате расследования по кормовой цепи:- найдено предприятие кормовой отрасли - источник кормов, содержащих белоктеплокровных, то животные групп риска ГЭ КРС, получавшие корм, содержащий белоктеплокровных, подлежат лабораторному диагностическому исследованию на ГЭ КРС, а вотношении животных направленных на убой по показаниям, допускающим производствомяса и мясной продукции для потребления человеком, выполняют меры по удалениюматериалов специфичного риска.еслипредприятиекормовойотрасли–источниккормов,содержащихтеплокровных,установитьнеудалось,вышеперечисленныемероприятияпроводить в отношении всего КРС, содержащегося в географической зоне сбыта кормовдля КРС предприятиями – поставщиками кормов для животноводческого предприятия, вкотором произошло заражение ГЭ КРС.На мясокомбинате или бойне в цехе выделки туш КРС, направленного навынужденный убой по показаниям, допускающим производство мяса и мясной продукциидля потребления человеком:
- должны быть удалены и направлены на уничтожение сжиганием или захоронениемматериалы специфичного риска ГЭ КРС;
- пробы стволовой части мозга таких животных должны быть направлена на лабораторноедиагностическое исследование;
- полутуши или четвертины этих животных подлежат маркировке, запрещающейреализацию до получения отрицательного результата лабораторного диагностическогоисследования на ГЭ КРС, они должны быть размещены в холодильной камере отдельно отпродукции, не представляющей риск по ГЭ КРС.Условием для завершения ограничительных мер является окончание жизненногоцикла всех животных групп риска на санитарной или обычной бойне.
